Η χειρότερη ασθένεια: γιατί η Γαλλία ανέστειλε τη μελέτη των πριόνων;

Πίνακας περιεχομένων:

Η χειρότερη ασθένεια: γιατί η Γαλλία ανέστειλε τη μελέτη των πριόνων;
Η χειρότερη ασθένεια: γιατί η Γαλλία ανέστειλε τη μελέτη των πριόνων;
Anonim

Φανταστείτε ότι ξαφνικά αισθάνεστε άσχημα. Πρώτον, υπήρχε ένας καυστικός πόνος στον δεξιό ώμο και τον αυχένα, ο οποίος εντάθηκε και εξαπλώθηκε στη δεξιά πλευρά του σώματος. Για έξι μήνες, ο πόνος παρέμεινε, ακολουθούμενος από κατάθλιψη, άγχος, εξασθένηση της μνήμης και ψευδαισθήσεις. Τρομακτικό να φανταστείς, έτσι δεν είναι; Ωστόσο, αυτό ακριβώς συνέβη το 2017 σε μια υπάλληλο ενός από τα γαλλικά εργαστήρια με το όνομα Emily Jomaine - τρεις μήνες μετά τη διάγνωση, η γυναίκα πέθανε. Η αιτία θανάτου, όπως αποδείχθηκε, ήταν μια μόλυνση πριόν. Τα πρίον είναι ένας τύπος πρωτεΐνης που βρίσκεται συνήθως στον εγκέφαλο. Μόνο αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να μετατραπούν σε μια ακατάλληλα διπλωμένη μορφή του εαυτού τους, η οποία μετατρέπει σιγά σιγά άλλα «κανονικά» πριόντα γύρω τους σε απομακρυσμένους. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό το καταρρακτικό φαινόμενο εξαπλώνεται σε όλο τον εγκέφαλο και τον καταστρέφει, αφήνοντας πίσω χαρακτηριστικές τρύπες που μοιάζουν με σφουγγάρι. Η πιο διάσημη ασθένεια πριόν είναι η νόσος Creutzfeldt-Jakob ή ασθένεια τρελών αγελάδων. Η θνησιμότητα από αυτό (από τη στιγμή που εμφανίζονται τα συμπτώματα) είναι 100%. Σε αυτό το άρθρο, θα μιλήσουμε για το γιατί πέντε ερευνητικά ινστιτούτα στη Γαλλία ανέστειλαν ταυτόχρονα τη μελέτη αυτών των μολυσματικών παραγόντων.

Δημόσια ερευνητικά εργαστήρια στη Γαλλία αναστέλλουν προσωρινά τη δουλειά τους σε πρίον, αφού τουλάχιστον δύο υπάλληλοι πιστεύεται ότι έχουν προσβληθεί από μια σπάνια αλλά πανταχού παρούσα ασθένεια του πριονίου του εγκεφάλου.

Τα πρίον είναι ασυνήθιστοι μολυσματικοί παράγοντες

Τα Prions, που περιγράφηκαν για πρώτη φορά το 1982 από τον Δρ Stanley Prusiner της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου της Καλιφόρνια, σχηματίζονται από πρωτεΐνες που βρίσκονται συνήθως στον εγκέφαλο. Όταν οι πρωτεΐνες μετατρέπονται σε πριόνια, παίρνουν μια αυτο-πολλαπλασιαζόμενη μορφή και, καθώς συσσωρεύονται, οδηγούν σε δυσλειτουργία του εγκεφάλου. Στη συνέχεια, απλώνοντας σε όλο το σώμα, προκαλούν μη αναστρέψιμη βλάβη σε αυτό.

Μετά την ανακάλυψη των πριόντων, ο Prusiner υπέθεσε ότι ορισμένες ασθένειες δεν προκαλούνται από ιό ή βακτήρια, αλλά από μια πρωτεΐνη που έχει πάρει ένα ανώμαλο σχήμα. Με την πάροδο του χρόνου, η υπόθεση του πριόν εξήγησε γιατί ο μυστηριώδης μολυσματικός παράγοντας είναι ανθεκτικός στην υπεριώδη ακτινοβολία, η οποία διασπά τα νουκλεϊκά οξέα, αλλά είναι ευαίσθητος σε ουσίες που καταστρέφουν τις πρωτεΐνες.

Η διαδικασία με την οποία συμβαίνει αυτή η αλλαγή είναι ασαφής και πολλή δουλειά γίνεται επί του παρόντος για να καθοριστεί η δομή της πρωτεΐνης πριόν σε φυσιολογικές και εκτροπές μορφές, γράφουν οι ερευνητές.

Image
Image

Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες που προκαλούνται από πρίον μετατρέπουν κυριολεκτικά τον εγκέφαλο σε σφουγγάρι.

Πρόσφατα οι επιστήμονες ανέπτυξαν ένα μοριακό μοντέλο και των δύο παραλλαγών και δημοσίευσαν έγγραφα που περιγράφουν τη δομή των πρωτεϊνών πριόν (φτιαγμένα από βακτήρια E. coli που έχουν τροποποιηθεί χρησιμοποιώντας τεχνικές ανασυνδυασμένου DNA).

Περαιτέρω εργασία με μαγνητική τομογραφία και κρυσταλλογραφία ακτίνων Χ θα βοηθήσει τους ερευνητές να κατανοήσουν τα βασικά δομικά στοιχεία που επιτρέπουν στα πρίον να προκαλούν ασθένειες. Είναι πιθανό ότι άλλα κυτταρικά συστατικά τους βοηθούν σε αυτή τη διαδικασία, οπότε η εργασία για την κατανόηση της κυτταρικής βιολογίας και των δύο μορφών πρωτεΐνης είναι ζωτικής σημασίας.

Ασθένειες Prion - Τι πρέπει να γνωρίζετε;

Οι ασθένειες που προκαλούνται από πρίον περιλαμβάνουν μια σειρά θανατηφόρων νευροεκφυλιστικών ασθενειών στους ανθρώπους, όπως η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD), η νόσος Kuru και η νόσος Gerstmann-Stressler-Scheinker (GSS). Τα πριόντα προκαλούν επίσης ασθένεια σε ένα ευρύ φάσμα άλλων ζώων, συμπεριλαμβανομένης της σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας των βοοειδών και της χρόνιας ασθένειας σπατάλης σε ελάφια (CWD). Συλλογικά, αυτές οι ασθένειες ονομάζονται μεταδοτικές σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες.

Είναι ενδιαφέρον ότι η αιτία των ασθενειών του πυθμένα παραμένει ένα μυστήριο για τους επιστήμονες για πολλά χρόνια. Για πρώτη φορά μια επιδημική μολυσματική ασθένεια που ονομάζεται kuru εντοπίστηκε στη δεκαετία του 1950 στη φυλή Fore της Παπούα Νέας Γουινέας.

Η μετάδοση της ασθένειας συνέβη κατά τη διάρκεια μιας τελετουργικής διαδικασίας κηδείας κατά την οποία ο εγκέφαλος ενός νεκρού μέλους της φυλής αφαιρέθηκε από το κρανίο, μαγειρεύτηκε και τρώγεται. Η επιστημονική ανάλυση των εγκεφάλων των ανθρώπων που πέθαναν από ασθένεια τρελών αγελάδων ή κουρού έδειξε ότι ο ιστός του εγκεφάλου τους είχε σπογγώδη εμφάνιση. Δηλαδή, εκεί που έπρεπε να ήταν τα κύτταρα, υπήρχαν τρύπες που υποδηλώνουν εγκεφαλοπάθεια ή μείωση του αριθμού των εγκεφαλικών κυττάρων.

Image
Image

Στο εικοστό τέταρτο επεισόδιο της δεύτερης σεζόν του The X-Files, οι κάτοικοι της πόλης προσβλήθηκαν από ασθένεια τρελών αγελάδων. Παρεμπιπτόντως, με έναν πολύ ακραίο τρόπο.

Προηγουμένως, ερευνητές στο Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας των ΗΠΑ απέδειξαν ότι δείγματα εγκεφαλικού ιστού που ελήφθησαν από άτομα που πέθαναν από ασθένεια τρελών αγελάδων ή κουρού, θα μπορούσαν να προκαλέσουν παρόμοια ασθένεια στους χιμπατζήδες. Αυτά τα πειράματα προφανώς υπέθεσαν την παρουσία μολυσματικού παράγοντα.

Τα πρίον μπορούν να μεταδοθούν, πιθανώς μέσω κατάποσης και σίγουρα μέσω μόλυνσης απευθείας στον εγκέφαλο ή στο δέρμα και στον μυϊκό ιστό. Περιστασιακές, σποραδικές περιπτώσεις ασθένειας πριόν εμφανίζονται στη μέση ή στην τρίτη ηλικία, πιθανότατα επειδή υπάρχει μια πολύ μικρή αλλά πραγματική πιθανότητα αυτοσχηματισμού του πριόν. η αθροιστική πιθανότητα μιας τέτοιας μετάβασης αυξάνεται με τα χρόνια, σημειώνουν οι ερευνητές.

Τι συνέβη στο γαλλικό εργαστήριο;

Οι ασθένειες Prion είναι πολύ σπάνιες, δεν υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες και οι άνθρωποι συνήθως πεθαίνουν μέσα σε μήνες ή ένα χρόνο από συμπτώματα, τα οποία συνήθως περιλαμβάνουν άνοια και κινητική δυσλειτουργία.

Τα πρώτα κρούσματα ασθένειας των τρελών αγελάδων αναφέρθηκαν στη δεκαετία του 1990 μετά την κατανάλωση κρέατος μολυσμένων ζώων. Όσο για σήμερα, το πρώτο κρούσμα μόλυνσης από πρίον συνέβη το 2017. Η βοηθός εργαστηρίου Emily Jomaine αισθάνθηκε αδιαθεσία στο τέλος του 2017 και τρεις μήνες μετά τη διάγνωση (η οποία επιβεβαιώθηκε μετά θάνατον), πέθανε. Η Έμιλυ ήταν μόλις 33 ετών.

Image
Image

Emily Joman το 2010. Τότε ήταν που εκτέθηκε σε πρίον.

Παρόλο που υπάρχει πιθανότητα η Jomene να προσβλήθηκε από τη μόλυνση αλλού, το πιο πιθανό μέχρι σήμερα είναι ότι προσβλήθηκε κατά τη διάρκεια εργαστηριακού ατυχήματος τον Μάιο του 2010, όταν τρύπησε το δέρμα της με λαβίδα που χρησιμοποιήθηκε για την επεξεργασία κατεψυγμένων δειγμάτων ιστού εγκεφαλικού μολυσμένου με πρίον. γενετικά σχεδιασμένο για την ανάπτυξη ανθρώπινων πριόνων.

Γάλλοι ερευνητές ανέφεραν το τραγικό περιστατικό πέρυσι. Η Jomene εργαζόταν σε εργαστήριο στο Εθνικό Ινστιτούτο Έρευνας Γεωργίας, Τροφίμων και Περιβάλλοντος (INRAE) όταν φέρεται να εκτέθηκε σε μολυσματικούς παράγοντες.

Μορατόριουμ μελετών πριόν

Ένα τρίμηνο μορατόριουμ για περαιτέρω μελέτη των πριόνων στη Γαλλία επιβλήθηκε αφού αξιωματούχοι του INRAE ανέφεραν ότι ένας άλλος υπάλληλος σε ένα από τα εργαστήρια είχε διαγνωστεί επίσης με CJD. Η ανακάλυψη της δεύτερης περίπτωσης ήταν αρκετή για να αναγκάσει την INRAE και τέσσερις άλλους δημόσιους ερευνητικούς οργανισμούς να επιβάλουν τρίμηνο μορατόριουμ στην έρευνα πριόν, ενώ ερευνούσαν τις συνθήκες της δεύτερης υπόθεσης.

Image
Image

Έτσι μοιάζουν τα πρίον - Πρωτεϊνικές ενώσεις με συγκεκριμένη διαμόρφωση που μπορούν να μετατραπούν σε παθογόνα και να προκαλέσουν νευροεκφυλιστικές διεργασίες στον εγκέφαλο.

Σύμφωνα με το περιοδικό Science, ένας υπάλληλος του εργαστηρίου, ο οποίος έχει ήδη συνταξιοδοτηθεί και είναι ακόμα ζωντανός, προσβλήθηκε από ασθένεια τρελών αγελάδων. Είναι άγνωστο ποια είναι η μορφή της CJD που μπορεί να είναι μια κρίσιμη ένδειξη για την κατανόηση της προέλευσης της νόσου της.

Οι περισσότερες περιπτώσεις νόσου των τρελών αγελάδων είναι σποραδικές και φαίνεται να εμφανίζονται χωρίς κάποια συγκεκριμένη αιτία. Είναι γνωστό ότι σε ορισμένες περιπτώσεις αυτή η ασθένεια είναι κληρονομική, δηλαδή εμφανίζεται σε άτομα με ορισμένες κληρονομικές μεταλλάξεις.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια σχετίζεται με μετάδοση από άλλο ζώο, συνήθως αγελάδα. Αυτές οι μορφές διαφέρουν σημαντικά από τις σποραδικές, με σποραδικές περιπτώσεις να εμφανίζονται συχνότερα σε ηλικιωμένους, ενώ η νόσος Creutzfeldt-Jakob τείνει να επηρεάζει νεότερους ασθενείς.

Θεωρητικά, ωστόσο, όλες οι μορφές CJD μπορούν να μεταδοθούν με αρκετά στενή επαφή με μια μολυσμένη ουσία του εγκεφάλου (μια άλλη ασθένεια πριόν, η κουρού, είναι γνωστή για τον κανιβαλισμό).

Image
Image

Σάρωση εγκεφάλου ασθενούς με νόσο Creutzfeldt-Jakob.

Φίλοι και συνάδελφοι του Jomene έχουν ζητήσει αυξημένα μέτρα ασφάλειας του εργαστηρίου κατά τη διάρκεια της έρευνας σε πρίον.

Οι εργαστηριακές λοιμώξεις είναι γνωστό ότι συμβαίνουν με πολλά παθογόνα, αλλά η έκθεση στα πριόντα που προκαλούν τη νόσο Creutzfeldt-Jakob είναι ασυνήθιστα επικίνδυνη επειδή δεν υπάρχουν εμβόλια ή θεραπείες. Και ενώ οι περισσότερες λοιμώξεις ανιχνεύονται μέσα σε ημέρες ή εβδομάδες, η μέση περίοδος επώασης για CJD είναι περίπου 10 χρόνια.

Συνιστάται: